Noëmy, 11 ans : une vigilance constante

Noëmy est atteinte d'un déficit en OCT, une maladie qui l'oblige à un régime alimentaire très strict et à une perpétuelle vigilance.

Noemy au GEMAB

C’est vers l’âge d’un an que Noëmy écarte fréquemment et d’elle-même, la viande de ses repas. Ses parents ne s’en inquiètent pas, jusqu’à ce qu’elle entre en maternelle : elle déjeune tous les midis à la cantine, où on lui diversifie son alimentation ; elle se met à vomir de plus en plus souvent de façon inexpliquée. Courant octobre 2011, elle est à la limite du coma quand sa maman l’emmène d’urgence chez son pédiatre. Celui-ci a déjà croisé un cas similaire et incite la famille à stopper la prise de viande  : Noëmy cesse de vomir.

Malheureusement, peu de temps après, les vomissements reviennent. Cette fois, c’est direction l’hôpital…. Une prise de sang révèle que son taux d’enzymes du foie est 1000 fois supérieur à la normale. Cette nuit-là, pour les parents de Noëmy, c’est la descente en enfer : les médecins évoquent une maladie rare, mais sans savoir vraiment laquelle ; ils parlent aussi de la nécessité d’une greffe du foie … En une semaine le couperet tombe, Noëmy est atteinte d’un déficit du cycle de l’urée.

 

Une enzyme qui ne marche pas

 

Noëmy explique : « Une enzyme de mon foie ne marche pas alors je ne peux pas manger de viande ni de poisson. Je mange des légumes et des fruits mais je prends des probiotiques, c’est pas bon… En fait, je ne faisais que de vomir quand je mangeais de la viande, alors on est allé à l’hôpital et j’ai failli mourir si on ne trouvait pas de médicaments ».

Il y a plusieurs stades pour réduire et éliminer les aliments ; pour Noëmy, c’est l’avant dernière étape qui fonctionne mal. Si elle mange trop de protéines, cela se stocke dans son foie, et ce stock se transforme en ammoniac, provoquant des maux de tête et pouvant amener à un coma, voire à la mort.

 

Un long apprentissage alimentaire

 

De ce fait, Noëmy doit prendre à vie un nombre important de médicaments, tant pour lutter contre la production d’ammoniac que pour relancer le cycle de l’urée. Par ailleurs, elle est astreinte à un régime très strict : elle n’a droit qu’à 23 g de protéines par jour, animal et végétal. Les légumes fortement dosés en protéines (pois chiches, cacahouètes, arachides, haricots blancs…) sont aussi bannis de son alimentation. « C’est un long apprentissage alimentaire : dans les magasins, on passe beaucoup de temps à lire les composants, on nous prend souvent pour des extra-terrestres».

Malgré un quotidien rythmé de rigueur et une perpétuelle vigilance de ce qu’elle consomme,  Noëmy s’est lancée dans l’apprentissage du violon et rêve de jouer avec son papa et son papi qui eux, font de la guitare.